פיברוזיס ריאתי ומחלות ריאה אינטרסטיציאליות

תסמינים

קוצר נשימה שמחמיר בהדרגה במאמץ, ושיעול יבש ומתמשך. בבדיקה הרופא עשוי לשמוע חרחורים דקים בבסיס הריאות.

סוגים עיקריים

• פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF)
• מחלת ריאות על רקע מחלות רקמת חיבור וראומטולוגיות
• דלקת ריאות מרגישות-יתר, בעקבות חשיפה סביבתית
• סרקואידוזיס
• פגיעה ריאתית מתרופות או מחשיפה תעסוקתית

איך מאבחנים

CT ברזולוציה גבוהה (HRCT), תפקודי ריאות כולל דיפוזיה, בדיקות דם לסמנים אוטואימוניים, ובירור קפדני של חשיפות. כשיש התוויה, האבחנה מתקבלת בדיון רב-תחומי (MDD) עם רדיולוגים של בית החזה, ראומטולוגים ופתולוגים. לפעמים נדרשת ברונכוסקופיה עם BAL או ביופסיה.

לפי הצורך, אפשר לבצע במרפאה גם ספירומטריה במהלך הביקור.

מתי מתחילים טיפול

לא כל פיברוזיס מחייב טיפול אנטי-פיברוטי מיד. בפיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) הטיפול מומלץ בדרך כלל כבר מהאבחנה. במחלות אינטרסטיציאליות אחרות עוקבים מקרוב, ומוסיפים טיפול אנטי-פיברוטי כשהמחלה מתקדמת. מצב זה נקרא פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי (PPF), ומוגדר כשבמהלך השנה האחרונה מתקיימים לפחות שניים מתוך שלושה: החמרה בתסמינים, ירידה בתפקודי הריאות והתקדמות ב-CT, ללא הסבר אחר. לכן המעקב הסדיר הוא חלק מרכזי מהטיפול.

טיפול

ב-IPF ובפיברוזיס פרוגרסיבי יש טיפולים אנטי-פיברוטיים שמאטים את קצב הירידה בתפקוד הריאות: נינטדניב (אופב), פירפנידון (אסבריט, מאושר ל-IPF) ונרנדומילסט (ג׳סקייד), טיפול חדש מקבוצת מעכבי PDE4B, שאושר בארה״ב ובאירופה ל-IPF ול-PPF. במחלות דלקתיות משתמשים בטיפול שמווסת את מערכת החיסון. לצד זה: שיקום ריאתי, חמצן לפי הצורך, חיסונים, ובמקרים מתאימים הפניה להערכת השתלה.

התקדמויות שנותנות תקווה

זה תחום שמתקדם מהר. נרנדומילסט, מקבוצה חדשה, הצטרף לאחרונה לטיפולים המאושרים, ותרופות נוספות נמצאות בשלבי פיתוח מתקדמים. בהן טרפרוסטיניל בשאיפה (Tyvaso), שהאט את הירידה בתפקודי הריאות ב-IPF בשני מחקרי שלב 3 (TETON-1 ו-TETON-2), ונמצא כעת בבדיקה לאישור ב-FDA. במקביל משתפרים כלי האבחון והמעקב, כולל ניתוח ממוחשב של ה-CT.

סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה דלקתית שפוגעת לרוב בריאות ובבלוטות הלימפה שבבית החזה, ומופיעה בעיקר בגילאי 20 עד 50. הרחבה בעמוד סרקואידוזיס.

שאלות נפוצות

נושאים קשורים